慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 是由肺动脉持续血栓栓塞 (PTE) 后未能完全溶栓而引起的一种肺动脉高压。CTEPH的发生背后有多种机制。包括感染、炎症和遗传易感性在内的几种病因已被讨论为重要的致病因素，尽管某些方面仍不清楚。

在临床实践中，即使没有吸烟史，CTEPH 患者也经常表现出阻塞性通气障碍。一份病例报告发现，一名 CTEPH 患者因劳力性呼吸困难和 FEV 1.0低而被误诊为支气管哮喘。最近的一份描述 CTEPH 患者肺功能测试 (PFT) 结果的报告表明，与健康对照相比，他们的 FEV 1.0往往较低。然而，肺力学与血流动力学之间的关系尚不清楚。

在本研究中，我们假设 CTEPH 的某些病因可能会影响呼气气流的减少。我们评估了CTEPH患者的右心导管插入术（RHC）、CT血管造影、呼吸功能检查的数据。

研究方法：

2000年1月至2019年12月，在千叶大学医院招募了在RHC入院期间接受PFT和呼吸阻抗测试以评估劳力性呼吸困难的CTEPH患者。在这项研究中，选择了接受 CT 血管造影以量化肺动脉血栓阻塞的患者。排除有吸烟史的患者以排除吸烟对阻塞性损害的影响。CTEPH 诊断的标准之前已经描述过。CTEPH 定义为 RHC 上平均肺动脉压为 25 mmHg，肺毛细血管楔压< 15 mmHg。在 RHC 诊断前，患者接受了至少 3 个月的抗凝治疗，并进行了肺灌注显像，显示节段性血流分布缺陷，通气分布未见异常。回顾性分析心导管插入术入院期间接受肺功能测试和呼吸阻抗测试以评估劳力性呼吸困难的 CTEPH 患者。

研究结果：

共分析了 135 名 CTEPH 患者。中位 FEV 1.0 /FVC 为 76.0%，%FEV 1.0与平均肺动脉压和肺血管阻力以及 CT 血管造影 (CTA) 阻塞评分呈负相关。

多元回归分析显示，CTA 梗阻评分是降低 %FEV 1.0的独立因素。在接受肺动脉内膜切除术的 54 名患者中，%FEV 1.0在某些情况下有所改善，而在某些情况下没有改善。在更好的 %FEV 1.0改善的病例中，PEA 后平均 PAP 大大降低，表明 CTEPH 中的血管受累可能与肺功能阻塞性障碍有关。

研究结论：

在没有吸烟史的 CTEPH 患者中，%FEV 1.0与肺动脉阻塞和肺血流动力学显着相关。阻塞性损害可能与血管受累有关。关注 CTEPH 患者阻塞性损害的进一步调查可能会为 CTEPH 病因提供新的线索。

 

文献出处：

Yanagisawa A, Naito A, Jujo-Sanada T, Tanabe N, Ishida K, Matsumiya G, Suda R, Kasai H, Sekine A, Sugiura T, Shigeta A, Sakao S, Tatsumi K, Suzuki T. Vascular involvement in chronic thromboembolic pulmonary hypertension is associated with spirometry obstructive impairment. BMC Pulm Med. 2021 Dec 9;21(1):407. doi: 10.1186/s12890-021-01779-x. PMID: 34886828.