Neurology:小纤维神经病的发病率、患病率、纵向损伤和残疾
时间:2021-10-30 23:02:10 热度:37.1℃ 作者:网络
据报道,小纤维神经病(SFN)是一种常见疾病,在一项大型研究中人群患病率为53/100,000。症状的典型疼痛性质、自主神经受累,以及缺乏围绕临床特征和结果的数据可能会使患者苦恼不已。美国最近(2015年10月)才提供特定的SFN ICD-10诊断代码(G628),共识诊断标准已经出现,并将有助于预见性指导、人群分类和研究设计。当前的诊断标准强调定量检测的价值,有助于诊断的准确性。不同的SFN定量方法,如表皮内神经纤维密度(IENF)、温控性汗液试验(TST)、定量感觉试验(QST)(热痛、冷感)和自主神经反射筛查(ARS),包括定量运动自主神经反射试验(QSART),增强了定位和客观测量。
许多早期对SFN单独或联合进行的研究没有包括纵向结果、详细的神经学检查,也没有排除患有单纯性肾小球疾病的患者。一项使用 sf-36问卷调查生活质量的研究发现在评估时身体机能评分显著下降。表皮内神经纤维的进行性丧失已被报道,但与临床残疾没有相关性。两项研究记录了部分 SFN患者随时间推移的临床和神经生理稳定性: 在22个月为46% (n = 21),在5.3年为75% (n = 16)。
近日,有研究评估了起病时无大纤维受累(单纯)的SFN患者的发病率和患病率,并从人群的角度纵向评估患者的合并症、累积的神经损害(躯体和自主)、残疾和死亡率。特发性和假定的继发性(因果)形式分别用于损伤和残疾。对接受免疫治疗的患者的结果也进行了回顾。采用基于地理和人群的方法进行配对对照纵向随访,包括与无神经病变的患者和早期的全身性神经病变队列进行比较。
研究者将明尼苏达州奥姆斯特市和邻近县的检测确认的SFN患者与匹配的对照组(1998年1月1日至2017年12月31日)进行了3:1的比较。
孤立性SFN并不常见,但发病率在增加。大多数患者不会出现严重的神经损伤和残疾,但有多种并存,包括心血管缺血事件,并增加了SFN发病的死亡率。随着时间的推移,大纤维受累和糖尿病的发展是常见的。靶向检测有助于糖尿病的介入治疗,也有助于风湿病和罕见遗传形式的治疗。
文献来源:https://n.neurology.org/content/early/2021/10/27/WNL.0000000000012894.long