肺动脉高压如何治疗？
治疗部分取决于PAH症状。世界卫生组织 (WHO) 有一个症状严重程度评分系统，用于帮助做出治疗决策。PH 专家，考虑该评分和有关其他临床信息，以决定可能需要何种治疗以及需要治疗多长时间。有许多治疗方法可以缓解某些症状并减缓疾病的进展。早期治疗很重要，因为晚期疾病可能对治疗的反应较差。
治疗通常包括使用特定的 PH 疾病改善药物。其他药物包括利尿剂和可能的血液稀释剂（抗凝剂）。这些 PH 药物用于放松肺部血管，改善通过肺部的血流量，并减轻右心的压力。
存在三种不同类别的肺动脉高压调节药物。它们可以以不同的形式给药，例如吞服的药丸、静脉注射或通过泵注射到皮下或通过吸入器吸入。专家将根据您的症状有多严重或严重程度来决定您是需要一种药物还是三类药物的组合。

WHO 功能等级是一种工具，可帮助确定 PH 对日常生活的影响程度。一般来说，WHO 功能等级越高（症状越严重），将获得联合治疗。主治医生应该是肺动脉高压领域的专家，因为这些药物可能会产生非常危险的副作用。有许多新药物正在研究中，可能会建议或推荐这些药物作为临床研究试验的一部分来治疗您的 PAH。大多数 PAH 患者需要服用药物（利尿剂）以去除体内容易积聚的多余液体。还建议患者遵循低盐饮食，并每天称重，尤其是对于右心衰竭的人。
如果患者的氧气水平低，其医疗保健提供者可能会建议您在睡眠时或一直佩戴氧气。接受 PH 治疗的人需要定期与他们的专家预约。他们通常需要定期检查，包括血液检查和超声心动图，以确定他们的药物效果如何。如果症状有任何变化，患者需要立即联系您的 PH 专家或医疗保健提供者。
虽然当前的冠状病毒大流行可能带来独特的挑战，但对 PH患者进行持续和不间断的护理是重要且安全的。PH 患者应避免接触性运动，只参加可以让他们在疲倦时休息的活动。您可能会被转介到肺康复或锻炼计划，以帮助您更加活跃和呼吸更好。如果药物治疗失败，对于一些患有 PH 的人，治疗选择可能包括心脏或肺移植减压手术。这两个治疗手段只有在经过仔细考虑后才能在高度专业化的中心完成。

肺动脉高压的预后如何？
预后取决于 PH 的类型和严重程度（例如它是唯一的问题还是与其他疾病有关）。对于伴有其他病症的 PH，预后通常与潜在疾病或病症的预后相关。相比之下，没有明显原因的 PH（即 PAH）是一种进行性疾病，会缩短寿命。此时，对于几乎所有类型的PH，都无法治愈。然而，据报道，通过早期和积极的治疗，可以提高生存率。研究进展继续为未来的 PH 治疗带来希望。

参考文献：

Sockrider M, Roessel L, Fagan KA, Gillespie M. Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2021 Mar 15;203(6):P14-P15. doi: 10.1164/rccm.2036P14. PMID: 33719932.